La maladie de Dupuytren

Qu‘est-ce que la maladie de Dupuytren ?

La main est un outil de précision fragile. Pourtant nous l’utilisons au quotidien sans ménagement. Les éléments délicats de la main sont en effet protégés par une cotte de mailles située juste sous la peau. Cette cotte de mailles s’appelle l’aponévrose palmaire superficielle. La maladie de Dupuytren affecte cette cotte de mailles qui se rétracte et s’épaissit avec des déformations nodulaires.

La maladie est génétique, transmise peut être à l’origine par les invasions Vikings. Elle se transmet de parents à enfants, mais ne s’exprime pas chez tous, sans que l’on explique encore pourquoi. Elle apparaît en général après 50 ans, très progressivement. Elle est indolore, bien tolérée jusqu’à ce qu’elle entrave l’extension au point de gêner les gestes de la vie quotidienne (comme enfiler des gants).

On ne sait pas encore guérir la maladie de Dupuytren. Les traitements disponibles corrigent tout ou partie des déformations, mais n’empêchent pas la récidive imprévisible.

La maladie porte le nom du baron Guillaume Dupuytren, brillant chirurgien du 1er Empire, anobli a la Restauration en raison de ses nombreux travaux qui contribuent encore aujourd’hui à la renommée de la médecine Française.

Comment faire le diagnostic ?

Un diagnostic clinique

La maladie du Dupuytren touche plus volontiers les hommes, après 50 ans. Le diabète, l’alcool et le tabac favorisent son expression. Elle touche en premier le 4eme et le 5eme doigts. D’autres localisations sont possibles comme au dos des doigts.

Le diagnostic est uniquement clinique. Les examens d’imagerie (radios, scanner, IRM) sont inutiles. Il n’y pas non plus de test biologique.

Quel est le traitement ?

Les traitements mini invasifs pour soigner la maladie du Dupuytren :

l’aponévrotomie à l’aiguille: elle consiste a sectionner les cordes formées par la rétraction de l’aponévrose a l’aide du biseau d’une aiguille en percutané. Il n’y a donc pas d’incision cutanée. La cicatrisation est donc très rapide. Cette intervention ne peut être proposées qu’a certaines formes de la maladie. En outre la récidive est beaucoup plus fréquente et survient d’autant plus rapidement que la corde pathologique n’est pas retirée mais seulement sectionnée.
les injections de collagénase: il s’agit d’une enzyme réputée détruire les fibres de collagènes pathologiques qui constituent les cordes. Ce traitement reste confidentiel en France car il n’est pas pris en charge par la sécurité sociale et reste très onéreux pour le patient. Par ailleurs il n’a pas démontré sa supériorité par rapport aux autre thérapeutiques.

La chirurgie : le traitement le plus courant

La maladie du Dupuytren étant récidivante il faut garder à l’esprit que plusieurs opérations seront peut-être nécessaires au cours de la maladie et de ses récurrences. Chaque opération entame le « capital cutané », et rend plus difficile la suivante. Il faut donc bien choisir son moment pour opérer:

une opération trop précoce serait une perte de chance de réaliser la suivante dans les meilleures conditions.
une opération trop tardive devra composer avec la rétraction de la peau et des nerfs, qui complique l’intervention.

Schématiquement, il est temps d’opérer quand la main ne peut plus être mise à plat sur une table.

Déroulement de l’opération

La chirurgie est réalisée en ambulatoire, sous anesthésie locorégionale. Elle nécessite le plus souvent un grossissement optique (des loupes binoculaires) et une bonne maîtrise des techniques de microchirurgie en cas de lésion accidentelle des nerfs ou des vaisseaux. C’est en effet le risque principal de cette chirurgie délicate.

Les incisions chirurgicales sont multiples pour accéder a l’ensemble des brides à retirer. Elle sont refermées parfois seulement partiellement, à l’aide de fils classiques le plus souvent. Le pansement comporte une attelle qui maintient les doigts en extension

En quoi consistent les soins post-opératoires ?

Les suites de l’opération :

L’attelle provisoire est retirée dès le lendemain pour permettre la mobilité des doigts, qui doit être aussi complète que possible dès le début. Elle est remise en place la nuit.

Le pansement est refait tous les 1 à 2 jours par un(e) infirmier(e). Les fils sont retirés progressivement au fur et à mesure de la cicatrisation.

Une attelle thermoformée est confectionnée dans le service peu après l’ablation des fils. Elle est mise en place toutes les nuits pendant 3 mois pour éviter une rétraction cicatricielle.

L’aide d’un kinésithérapeute peut être sollicitée si la récupération s’avère difficile après quelques jours

Quels sont les risques de l’intervention ?

Le risque immédiat est de léser nerfs ou vaisseaux, dont l’anatomie peut être très perturbée par la maladie de Dupuytren. C’est pourquoi la chirurgie de la maladie est réservée aux chirurgiens de la main, formés a la microchirurgie qui permet de réparer immédiatement les lésions accidentelles.

La complexité des incisions cutanées s’accompagne parfois de nécroses cutanées qui allongent la durée de récupération.

La cicatrisation est parfois « exubérante » reproduisant des brides formées de fibres de collagène cicatriciel. Ces brides cicatricielles s’assouplissent le plus souvent très progressivement, mais nécessitent un suivi et des soins de kinésithérapie prolongés.

La maladie de Dupuytren est enfin grevée d’un taux d’algodystrophie plus élevé que la moyenne des autres chirurgies de la main.

Quel est le pronostic du traitement chirurgical ?

Le pronostic est celui d’une maladie récidivante et qui n’a pas de traitement médical efficace.

La chirurgie classique (l’aponévrectomie, qui retire la corde malade) est efficace avec un taux de récidive a 5 ans de l’ordre de 50%. La plupart de ces récidives sont modérées et ne donneront pas lieu a une nouvelle intervention.
La chirurgie micro invasive (l’aponévrectomie à l’aiguille, qui se contente de couper la corde malade) présente un taux de récidive identique mais deux fois plus tôt. Elle peut être reproduite plusieurs fois.

En résumé: l’opération pratiquée au bon moment permet le plus souvent de limiter la chirurgie a une seule intervention.